Melkersson-Rosenthalin oireyhtymän ja tulehduksellisten suolistosairauksien välillä yhteys

Anu Haaramo | Huhti 2020 | Gastroenterologia |

Anu Haaramo
LL, erikoistuva lääkäri
HUS Korva-, nenä- ja
kurkkutautien klinikka

Yhteys harvinaisen Melkersson-Rosenthalin oireyhtymän ja tulehduksellisten suolistosairauksien välillä on mahdollinen. Oireettomien seulonta suolistosairauden suhteen ei vaikuta hyödylliseltä, mutta oireyhtymää sairastavia potilaita hoitavien lääkäreiden on hyvä olla tietoisia mahdollisesta yhteydestä oireyhtymän ja tulehduksellisten suolistosairauksien välillä ja informoida potilaita hakeutumaan tutkimuksiin, mikäli ilmenee pitkittyviä gastrointestinaalisia oireita. Melkersson-Rosenthalin oireyhtymä on harvinainen krooninen oireyhtymä, jonka etiologia on tuntematon.1,2Myöskään sen ilmaantuvuudesta ei ole tarkkaa tietoa.1,2Oireyhtymän klassiseen muotoon kuuluu kolmen oireen triadi: toistuvat kasvohalvaukset, toistuva kasvojen alueen turvotus ja uurrekieli (lingua plicata).3Kuitenkin vain hyvin harvoin potilaalla on kaikki kolme oiretta, ja diagnostiikkaa vaikeuttaa edelleen se, että oireet voivat ilmetä täysin eriaikaisesti.3 Melkersson-Rosenthalin oireyhtymän yleisintä, yksioireista muotoa kutsutaan cheilitis granulomatosaksi. Siinä potilaalla ilmenee ainoastaan kasvojen tai huulten alueen turvotusta, joka on luonteeltaan tyypillisesti toistuvaa. Histologisena löydöksenä Melkersson-Rosenthalin oireyhtymässä on nonkaseoottinen granulomatoottinen tulehdus, vaikkakaan granuloomia ei aina tule koepaloissa esille, eikä niiden havaitseminen ole edellytys diagnoosille.1,3,4 Melkersson-Rosenthalin oireyhtymän diagnoosi on kliininen. Valitettavasti oireyhtymään ei ole spesifistä hoitoa, vaan hoito on pääasiassa empiiristä. Orofasiaalisella granulomatoosilla tarkoitetaan suun ja kasvojen alueelle rajoittunutta tulehduksellista tilaa, jolle tyypillistä on huulten ja kasvojen alueen turvotus sekä haavaumat suun limakalvoilla.5,6Melkersson-Rosenthalin oireyhtymää pidetään usein yhtenä orofasiaalisen granulomatoosin alamuotona. Orofasiaalista granulomatoosia sairastavalle potilaalle voi kehittyä oireinen tulehduksellinen suolistosairaus, tarkemmin sanottuna Crohnin tauti. Toisaalta Crohnin tautia sairastavalla potilaalla voi ilmetä suumuutoksia, jotka ovat samanlaisia kuin orofasiaalisessa granulomatoosissa.7-9Onkin kiistelty siitä, onko orofasiaalinen granulomatoosi vain Crohnin taudin oraalinen manifestaatio vai oma itsenäinen tautitilansa.10-12 Orofasiaalista granulomatoosia ja Melkersson-Rosenthalin oireyhtymää ja eritoten sen yksioireista muotoa ei aina voida erottaa toisistaan. Melkersson-Rosenthalin oireyhtymään on myös kuvattu liittyvän suuoireita, kuten ikenien ja huulten turvotusta.3Histologisesti Melkersson-Rosenthalin oireyhtymää, orofasiaalista granulomatoosia ja Crohnin taudin suumuutoksia ei pysty erottamaan toisistaan. Aiemmassa tutkimuksessa selvitimme orofasiaalisen granulomatoosin ja Crohnin taudin yhteyttä. Lapsuudessa orofasiaalisen granulomatoosin diagnoosin saaneista potilaista jopa 72 %:lla todettiin seurannassa (mediaani 3,1 vuotta) Crohnin tauti.6Siitä, liittyykö Melkersson-Rosenthalin oireyhtymään suurentunut riski sairastua tulehduksellisiin suolistosairauksiin, ei ole ollut tietoa. Seuranta-aika...